Adénocarcinome synchrone ampullaire et canalaire de la tête du pancréas développé sur des lésions de type PanIN

Observation

Il s’agit d’une patiente de 73 ans ayant pour principaux antécédents une hépatite C (classée A1F2 à la PBH), une cryoglobulinémie compliquée d’une occlusion de la veine centrale de la rétine en 2005 (traitée par Plavix), un adénome pleiomorphe de la parotide et une hypertension artérielle.

En août 2006, lors d’un bilan de contrôle de l’hépatite C, une cholestase anictérique (phosphatases alcalines 2 N ; γGT 12 N ; bilirubine Normale) a été découverte de façon fortuite, associée à une cytolyse (ASAT 4 N ; ALAT 4 N). Cliniquement la patiente présentait uniquement des lésions prurigineuses du tronc (pas d’ictère ni de douleur, pas d’asthénie) ; la perte de poids était de 4 kg pour un poids de base à 60 kg. Une échographie montrait une dilatation des voies biliaires intra et extra-hépatiques et un scanner abdominal mettait en évidence une image ampullaire ainsi que des adénopathies au niveau de hile hépatique et du tronc coeliaque.

Ces éléments ont motivé la réalisation d’une CPRE au cours de laquelle une sphinctérotomie et plusieurs biopsies ont été effectuées. L’anatomopathologie concluait à un adénocarcinome ampullaire canalaire bien différencié. Le TEP-scan ne montrait aucun foyer d’hyperfixation. 

L’échoendoscopie permettait de visualiser un processus tumoral papillaire mesurant 13 mm de diamètre, semblant envahir le pancréas, ainsi que des adénopathies du pédicule hépatique et une adénopathie coeliaque de 12 mm, suspecte. 

En raison de l’âge de la patiente, du caractère localisé de la tumeur et de l’absence de contre-indication chirurgicale, il a été décidé en réunion pluridisciplinaire d’effectuer une prise en charge à visée curative : ampullectomie ou duodénopancréatectomie céphalique si un envahissement ganglionnaire était constaté en peropératoire. 

L’intervention permis de retrouver un volumineux ganglion du tronc coeliaque (bénin) ainsi que deux adénopathies du pédicule hépatique (métastases d’un adénocarcinome).

Lors de la duodénotomie, il existait une lésion ampullaire dure, de 13 mm, qui semblait ampullectomisable, mais compte tenu de l’envahissement ganglionnaire régional, il a été décidé de faire une duodénopancréatectomie céphalique. 

L’examen anatomopathologique définitif a confirmé la présence d’un adénocarcinome ampullaire bien différencié de 5 mm, limité à l'ampoule, associé de façon surprenante, à un adénocarcinome canalaire moyennement différencié de la tête du pancréas de 7 mm développé à distance de la lésion ampullaire. Ces lésions étaient développées au contact de lésions dysplasiques de la partie distale du canal de Wirsung et des canaux secondaires pancréatiques (de type PanIN). La lésion était classée au total  pT1N1 (1N+/18) R0 (Figure 2). Les suites étaient simples en dehors d’une fistule pancréatique de grade A (bénigne). En RCP il a été décidé d’effectuer un traitement complémentaire adjuvant de type Gemcitabine.


A. Adénocarcinome bien différencié de l'ampoule et lésions dysplasiques de la muqueuse ampullaire.

B. A distance de la papille, au sein de la tête du pancréas, foyer d'adénocarcinome infiltrant de 7 mm en périphériue du Wirsung

C. Dysplasie de haut grade des canaux secondaires pancréatiques

D. Dysplasie de haut drage de la partie distale du Wirsung (PAIN 3)

Discussion

Cette observation rappelle que l’ampullectomie chirurgicale s’adresse en 2007 aux patients opérables, qui présentent une tumeur de la papille à priori bénigne ou au maximum usT1N0 ou N1 M0 à l’écho endoscopie (1). En effet, le diagnostic de malignité et son degré sont difficilement accessibles en préopératoire, même après un bilan comportant une biopsie après sphinctérotomie (2). 

Si l’indication d’une ampullectomie est retenue, il faut toujours discuter deux points en parallèle (3) 

  1. l’ampullectomie est-elle faisable techniquement (importance de l’envahissement en profondeur, taille de la base d’implantation de la lésion sur la papille et non taille de la lésion si pédiculée, prolongement endocanalaire cholédocien et/ou wirsungien) ; 
  2. l’ampullectomie est-elle carcino-logiquement satisfaisante (fiabilité de l’examen extemporané des recoupes cholédociennes et wirsungiennes proche de 100%, envahissement en profondeur, présence d’une adénopathie positive régionale). Il faut donc systématiquement effectuer un picking ganglionnaire régional : en effet, même en présence d’un Cis, des métastases ganglionnaires ont été rapportées jusque dans 6 à 10% (4). Son importance est pleinement illustrée dans cette observation. L’examen histologique de la tumeur (et non des recoupes canalaires) est fait secondairement et explique le taux de 20% de duodénopancréatectomie secondaire.

Enfin, la duodénopancréatectomie cépha-lique effectuée chez cette patiente en raison du caractère N1 de la lésion a permis de mettre en évidence un petit adénocarcinome de la tête du pancréas développé sur des anomalies canalaires microscopiques impliquées dans la carcinogenèse tumorale pancréatique de type PanIN (pancreatic intraepithelial neoplasia) (5).

Références

  1. Sauvanet A. Ampullectomie chirurgicale pour ampullome bénin : un geste complet et « sur mesure ». Ann Chir 2004;129:65-7.
  2. Sauvanet A, Chapuis O, Hammel P, Flejou JF, Ponsot P, Bernades P, Belghiti J. Are endoscopic procedures able to predict the benignity of ampullary tumors? Am J Surg 1997;174:355-8.
  3. Sauvanet A, Regimbeau JM, Jaeck D. Technique de l'ampullectomie chirurgicale  Ann Chir 2004 Jul-Aug;129(6-7):381-6. Review. French.
  4. Klein P, Reingruber B, Kastl S, Dworak O, Hohenberger W. Is local excision of pT1-ampullary carcinomas justified? Eur J Surg Oncol 199622:366-71.
  5. Brune K, Abe T, Canto M, O'Malley L, Klein AP, Maitra A, Volkan Adsay N, Fishman EK, Cameron JL, Yeo CJ, Kern SE, Goggins M, Hruban RH. Multifocal neoplastic precursor lesions associated with lobular atrophy of the pancreas in patients having a strong family history of pancreatic cancer. Am J Surg Pathol 2006;30:1067-76.

De Dominicis F, Chatelain D, Mauvais F, Duchmann JC, Regimbeau JM. Fédération médico-chirurgicale d’Hépato-Gastroentérologie CHU Nord – Amiens