Les tumeurs endocrines appendiculaires (TEA) sont des lésions épithéliales représentant entre 50 et 75 % des tumeurs appendiculaires. Découvertes depuis plus de cent ans par Lubarsh, c’est Oberndorfer qui, le premier, introduit le terme « Karcinoïde » utilisant le suffixe grecque oïde (ressemblant à) pour caractériser ces tumeurs d’évolution plus indolente que les carcinomes classiques.
Les tumeurs endocrines appendiculaires représentent 18% des tumeurs endocrines1 et 32% à 57 % des tumeurs appendiculaires sont des endocrines. Une TEA est trouvée dans 0.3-0.9 % des appendicectomies2. Il existe un pic d’incidence autour de la quarantaine et une prédominance féminine1 pouvant peut être expliquer par un plus grand recours à la chirurgie exploratrice, en particulier gynécologique, chez les femmes faisant découvrir fortuitement des TEA.
Les TEA sont donc les plus souvent de découverte fortuite, c’est l’anatomopathologiste qui pose le diagnostic lors de l’examen de pièce d’appendicectomie. Parfois il peut exister un tableau mimant une appendicite aiguë ou la TEA peut être elle-même responsable d’une véritable poussée. On a parfois rendu ces tumeurs responsables de douleurs abdominales. De façon très exceptionnelle, les TEA peuvent être responsables d’un syndrome carcinoïde3 associant : flush, diarrhée, bronchoconstriction, valvulopathie droite, en cas d’énorme lésion ou de métastases hépatiques importantes4 (en empêchant le métabolisme normalement hépatique de la sérotonine produite en excès au niveau des tumeurs).
Le diagnostic fortuit et postopératoire rend peu utile les examens d’imagerie dans un but de diagnostic étiologique. L’échographie peut néanmoins être intéressante pour le diagnostic d’appendicite aiguë et le scanner injecté pour celui de tumeur appendiculaire sans laisser présager de son origine. Les TEA sont en règle générale peu sécrétantes et le dosage de la Chromogranine A et 5HIAAu n’est utilisé habituellement que pour le suivi d’une maladie métastatique.
Les TEA sont des tumeurs macro-scopiquement fermes, jaunâtres5, localisées pour 70% d’entre elles au niveau de la pointe de l’organe ce qui explique probablement le peu de symptôme, et 20% et 10% respectivement pour le corps et la base 6 où elles peuvent, en obstruant la lumière appendiculaire, être symptomatique.
Microscopiquement on distingue plusieurs types histologiques : classique (forme trabéculée ou lobulée, à noyaux réguliers, chromatine poivre et sel, cytoplasme riche en granules neuro-sécrétoires) ; tubulaire (ressemblant à une différentiation glandulaire) et adénocarcinoïde (à cellule à mucus, évoquant un adénocarcinome peu différentié, intérêt de l’immunohistochimie pour le diagnostic).
Ces tumeurs endocrines sont généralement de meilleur pronostic que les tumeurs adénocarcinomateuses. Les TEA sont également de meilleur pronostic que les autres tumeurs endocrines, peut être à cause d’une origine sous épithéliale des cellules entérochromaffines7. Le pronostic dépend en grande partie du risque métastatique lui-même inhérent à la taille de la tumeur. Ainsi sur une série de 150 malades 0% des 127 ayant une tumeur de moins de 2 cm était métastatique contre 3/14 (21%) entre 2cm et 3 cm et 4/9 (44%) pour les tumeurs de plus de trois centimètres8. La conduite à tenir après découverte fortuite au décours d’une appendicectomie dépend donc dans un premier temps de la taille de la tumeur : pour les tumeurs de moins d’un centimètre représentant 75% des TEA une appendicectomie en marge saine parait suffisante9. Pour le tumeur de plus de deux centimètres représentant 5% des TEA : le risque d’invasion ganglionnaire est estimé entre 21 à 30 % ; une reprise chirurgicale avec hémicolectomie droite est donc indiquée.
Entre 1 cm et 2 cm (3.6-7% d’invasion ganglionnaire) l’indication d’une reprise chirurgicale dépend de plusieurs facteurs.
L’envahissement du méso appendiculaire10 sur une série de 493 TEA, aucune des 361 de moins de 2 centimètres sans envahissement ganglionnaire ne présentant de métastases alors que 5 des 80 (6.5%) TEA de moins de 2 cm avec envahissement ganglion-naires étaient métastatiques.
En revanche l’extension séreuse présente dans 70 % des cas 11, 12 n’est pas corrélée à l’envahissement ganglionnaire, ni à la survie. L’invasion vasculaire a été mise en relation avec le comportement malin de la tumeur8 en effet 28%des patients présentant des métastases avaient un envahissement vasculaire contre 5% en l’absence de métastases, mais il n’existe pas de retentissement sur la survie. Concernant l’index mitotique, il n’existe pas contrairement aux autres localisations digestives, de données précises pour utiliser un index >2. La localisation basale de la tumeur n’est pas une indication à une reprise chirurgicale si les marges de la pièce sont saines.
Du fait de l’évolution indolente de la maladie deux points très importants dans le choix de la prise en charge sont l’âge et l’existence de comorbidités. En effet devant un patient âgé ou fragile une simple surveillance peut être proposée, alors que chez un sujet jeune en bon état général une attitude agressive serait plus indiquée.
Un cas particulier concerne les tumeurs adénocarcinoïdes (à cellules calici-formes), l’âge au diagnostic est souvent plus tardif, métastatique dans 20 % en particulier au niveau local (ovaire et péritoine). Dans ce cas l’hémicolectomie droite même si elle reste controversée est indiquée.
En conclusion, entre 1cm et 2 cm l’hémicolectomie sera indiquée s’il existe une invasion méso-appendiculaire, s’il est mis en évidence de métastases lymphatiques lors de l’appendicectomie, si les marges sont envahies. Cette reprise chirurgicale peut être discutée en cas d’invasion angiolymphatique (certainement chez le sujet jeune), ou en cas d’invasion séreuse.
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P. Vanelslander, JP Joly.